胆道閉鎖症とは

肝臓と⼗⼆指腸をつなぐ胆管という管が先天的（⽣まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、
肝臓から腸へ胆汁を出せない難治性の病気。

新⽣児期に好発し、日本では発症頻度は出⽣およそ7000⼈に対して1人程度（当時は10000人に1人）。
男児よりも⼥児に多い原因不明の病気で、2015年7⽉に、それまでの⼩児慢性特定疾患に加えて難病に指定された。

できる限り早期（生後80日以内が望ましい）に手術を行わないと、治すことが困難な肝硬変へと進⾏してしまう。
⽣後1か⽉には新⽣児健診が⾏われるので、このタイミングで病気を発⾒することが重要。
胆道閉鎖を引き起こす原因として確定されたものはない。

肝臓は体にとって重要な役割を担っている。消化酵素である胆汁を作ることもその1つ。
胆汁の主成分で黄色い色をしたビリルビンは、⾚⾎球中のヘモグロビンが脾臓と肝臓で分解されることで作られる。

胆道閉鎖症の場合、胆管が塞がっているため、肝臓で作られた胆汁が分泌されずに
肝臓にたまってしまう胆汁うっ滞状態となり、結果として黄疸が現れる。
また、胆汁が体の外に排出されないため、肝臓の組織は次第に壊され肝硬変へと進⾏していく。

⽣後早期（できる限り生後80⽇以内まで）に⼿術を行うことが、その後の肝機能を保つためにもとても重要。
⼿術は、肝⾨部空腸吻合術（葛⻄⼿術）。

胆道閉鎖症の患者には正常な胆管がないので、⼿術によって肝臓に腸を張り付け、そこから胆汁が流れるように治療する。

術後に、⻩疸が改善しない、胆管炎を繰り返す、肝硬変が⽣じるなどを認める場合には、肝移植が必要。